卢伽雷氏病”(即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)主要症状是运动神经坏简扰死和肌肉萎缩。肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)(OMIM105400)是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病)。本病发病率约5人/10万,男女患者之比约3:1,约10%的患者有家族遗传史。其遗传方腊盯式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为LouGehrig病(卢伽雷病),是因为美国历史上著名的棒球手LouGehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。此病累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状,逐步蔓延到对侧。缓慢起病,呈进行性发展,多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢轮咐和者可持续10年左右。即肌萎缩性脊髓侧索硬化症
相关文章
-
林觉民的后代情况怎么样了?
2023-03-09 06:48 阅读(78845) -
黄渤拆弹的电影叫什么
2023-03-04 19:30 阅读(52636) -
微信官方客服电话95188人工服务
2023-03-17 14:30 阅读(30581)
1 和儿子做了不该做的事
28255 阅读
2 《庆余年》txt下载在线阅读全文,求百度网盘云资源
28198 阅读
3 朝鲜面积相当于中国哪一个省?
25756 阅读
4 王冉结过几次婚?
21257 阅读
5 钟汉良承认过的女友有哪些
20224 阅读