系统性红斑狼疮(SLE)是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点,有内脏(肾、中枢神经)损害者预后较差。本病在我国的患病率为O.7~1/1000,高于西方国家报道的1/2000。
以女性多见,尤其是20~40岁的育龄女性。通过早期诊断及综合性治疗,本病的预后明显改善。
系统性红斑狼疮(SLE)活动期患者大多数有全身症状。
约90%的患者在病程中出现各种热型的发热,尤以低、中度热为常见,发热应除外感染因素,此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
该病常见受累组织和器官有:
1)皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等;
2)关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等;
3)血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等;
4)神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现;
5)心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等;
6)血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等;
7)胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等;
8)肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等;
9)消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等;
10)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征;
11)狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。