Simone
平山病又称青年上肢远端肌萎缩系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同本病好发于青春期男性多见男女之比约20：1临床表现及诊断标准：典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩多为单侧损害部分也可表现为誉仔州不对称双侧损害多数病人有“寒冷麻痹”即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重；束颤安静状态多不出现但在手指伸展时常发生；患者受累肢体腱反射正常或偶可低下通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现庆蔽也无锥体束征、括约肌功能障碍等病情在起病后数年内一度缓慢进展临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止预后与运戚团动神经元病明显不同
