Simone
在民间，常有人说“先天无肛”是某个人做下了不可饶恕的事情，生下了“没屁眼的孩子”。实际上，这样的孩子并非诅咒的产物，而是先天缺陷。 什么是先天性“无肛” 先天无肛，又称先天肛门闭锁，是一种较为常见的先天性肛门疾病，其患病率每3000——5000个孩子中就会有一个。由于该种发病原因并不十分明确，但从发育畸形角度主要是孕期妇女在日常生活中受到酒精、药物、辐射等多种因素的伤害，从而造成了胎儿消化腔道发育先天畸形。 临床上，这种疾病还是比较紧急的。婴儿在出生后24小时内若无胎便排除，很快会有呕吐，腹胀等肠梗阻的现象，情况严重的将会危及生命。同时，先天无肛这种疾病常常合并有直肠会阴瘘。由于没有肛门开口，在有压力的作用下，常常会从泌尿生殖系统形成直肠尿道瘘（男婴）、直肠阴道瘘（女婴）等，婴儿的胎便从这些地方少量排出，帮助解决临时性排便困难的问题，但不会很通畅。不过，这种情况是可以通过瘘口扩张得以解决的。 还有一种类型是没有这样的瘘口，完全闭锁的，完全没有肛门，甚至没有直肠，相对来说危害要大一些。只能通过在患儿腹部开设造瘘口，解决排便问题。具体还需要根据患儿情况设定造瘘口。 为什么会产生先天性“无肛”？ 胎儿在母亲子宫里只有8毫米大的时候，胎儿的直肠和膀胱是互相通连的，这个沟通的地方称为肛腔。胎儿长到第七周时，肛腔分为前后两部，前面发育成泌尿生殖系统(膀胱、尿道、阴道)，后面向会阴部伸展发育形成直肠。从这时候起，直肠和膀胱就成为两个独立的、互不通连的脏器。胚胎第九周时，肛门部的肛膜消失，就逐渐形成了肛门。当胚胎在第七、八周时，如遇到各种各样的原因，引起胚胎发育异常，或发育中止时，就可以造成肛门直肠的畸形。 先天性“无肛”分类 1、肛门或直肠狭窄 肛门和直肠都完整而且相通，只是肛门或直肠下端狭窄，管径比正常婴儿细，粪便通过发生困难。 2、肛门膜状闭锁 直肠正常，肛门部有凹陷，肛门与直肠之间有膜状隔阻塞，引起肛门与直肠不相通而大便不得排出。 3、肛门直肠闭锁 直肠下段与肛门皮肤凹陷之间有相当距离，不能大便和排气，这种畸形最多见，约占整个肛门直肠先天性畸形的一半以上。 4、直肠下端闭锁 这些新生儿肛门外形正常，有肛门存在，肛门及肛门括约肌均正常，但肛门与直肠之间有不同距离的间隔，由于这间隔较高，肛门表面基本正常，所以这种类型常被忽视。 先天性肛门直肠畸形可伴有瘘道，在男婴多见为直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘、直肠会阴瘘。女婴多为直肠阴道瘘等。当伴有这些瘘道时，常被忽略，往往在发现尿内有粪便或尿液混浊时才引起注意。这些病变很容易引起膀胱炎或肾盂肾炎。 当有以下情况，年轻妈妈要注意了！ 肛门正常的位置发生转移，或肛门位置处没有肛门，或虽然肛门的位置形态正常但管径狭小粪便排不出，或肛门与直肠不相通等，只要注意观察是不难发现的。如新生儿出生后一天仍无胎粪排出，喂奶时发现腹胀、呕吐、哭闹不安等，要引起注意，观察有无肛门直肠畸形的可能。先天性肛门直肠闭锁，可引起完全性低位肠梗阻，如没有发现或不及时治疗，六、七天后就会死亡。所以当婴儿出生后，都应仔细检查有没有肛门及胎粪排出情况如何。 如何治疗先天性“无肛”？ 对此病的治疗祖国医学很早就有记载。明代医家孙志宏说：“罕有儿初生无谷道(肛门)，大便不能者，旬日后必不救，须用细刀割穿，要对孔亲切，开道之后，用细帛卷如小指，以香油渗透插入，使不再合，傍用生肌散敷之自愈。” 1、肛门或直肠狭窄的治疗 可用扩肛的方法，即先用小指戴橡皮指套，涂上润滑油，伸入患儿肛内，使狭窄部扩张，每日1-3次，经过一段时期的扩张后即可治愈。 2、肛门膜状闭锁的治疗 可从肛门部将闭锁的膜行十字状切开，并配合扩肛，以免疤痕收缩引起肛门狭窄。 3、肛门直肠闭锁的治疗 为了确定直肠盲端与肛门之间的距离，需行倒立位X线协助诊断，若直肠盲端离肛门2CM以下（低位闭锁）可于会阴部行肛门成形术。若超过2CM(高位闭锁)，患儿全身状况良好可采用一期手术，即一次手术在腹部和会阴同时进行（称为一期腹会阴肛门成形术）；当患儿情况极差时，可选用结肠造瘘术，先解除肠梗阻，抢救患儿的生命，以后再根据情况采用其他手术。 4、直肠下端闭锁的治疗 直肠盲端离肛门距离较远，往往需要采用腹会阴或骶会阴联合手术。
