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巨趾症的基本内容

巨趾症是神经生长异常所致,以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。 治疗方法:先天性巨趾症根据体积大小分型治疗为佳,轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术,重型选用截趾术。 1. 轻型:采用保守疗法或手术治疗。 (1)软组织手术:一侧粗大趾神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用於单纯血管或神经粗大,增生者。 (2)游离甲瓣移植术,适用於拇趾单纯指神经纤维增生。 (3)截趾术。 2. 中型:巨趾缩短术。 (1)一侧粗大趾神经,血管,皮下趾肪及皮肤切除。 (2)趾骨骨骺阻滞或切除。 (3)趾骨部分切除。 (4)末节趾骨切除。 3. 重型: (1)巨指缩短术。 (2)截趾术。

附注:

关于巨指症的治疗,单纯的矫正手术,是没有什么特别的效果的。 巨指症的治疗目前还没有比较好的方法,没有根治的方法。巨指症有两种,一种是静止型,就是说出生的时候比较大,但不会再发展。这一种比较好,治疗的效果也比较好;另一种是动力型,会一直生长,而且会影响附近的手指。这种情况比较常见。治疗方面,由于多数巨指症没有办法根治,而且会一直生长,甚至影响附近的手指,所以切除巨指也是一种常用的方法。切除后再造的问题,根据切除手野昌指的多少以及对手部功能的影响,设计不同的方案。巨指症的治疗目前还没有比较好的方法,没有根治的方法。巨指症有两种,一种是静止型,就是说出生的时候比较大,但不会再发展。这一种比较好,治疗的效果也比较好;另一种是动力型,会一直生长,而且会影响附近的手指。这种情况比较常见。治疗方面,由于多数巨指症没有办法根治,而且会一直生长,甚至影响附近的手指,所以切除巨指也是一种常用的方法。切除后再造的问题,根据切除手指的多少以及对手部功能的影响,设计不同的方案。

巨指(趾)症是一种以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。因其发生率较低,临床上关于此病的文献记录亦较少,且多数为散发病例的个案报道,缺乏对该疾病系统的了解和认识以及治疗方法指南。作者在结合临床的基础上,广泛搜集了关于该疾病的各类文献报道和相关资料,综合如下,以求对临床工作有参考意义。

该病最初由Von Klein首次提出,巨指(趾)肥大包括指骨或趾骨、肌腱、神经、脉管、皮下脂肪、指甲和皮肤等,但是否包括掌骨或跖骨目前仍存在争议。巨指和巨趾之间的区别和联系是目前的研究热点。研究发现巨指中常见肥大扭曲的指神经,而巨趾则以软组织和骨组织均增大为主要临床表现,厅脊嫌而累及神经的很少见。该病的双侧肢体患病率很低。Barsky曾报道了64例中有7例为双侧肢体累及。Kelikian认为巨趾占总报道率的16.7%。Barsky 发现同一患者多个巨指累及的发生率是巨趾的2倍,而Minguella报道10例中6例巨指只累及单个手指,而7例中4例巨趾为多趾累及。并指发生率为10%左右。巨指各指的发生率按食指、中指、拇指、环指、小指依次下降。受累手指常发生在掌侧,亦有报道发生在背侧。而对于巨趾,第1、2、3趾常发生并趾畸形,第2 趾的发生率最高。Kotwal等认为跖骨累及发生率低。而Chang却报道了17只患足中有12只的跖骨受累及。并发现所有研究中跖骨肥大的发生率大于扮手50%,而跖骨肥大的发生率比掌骨高。同时,该疾病男性略多于女性。有研究报道此病的染色体无异常。但尹志江等报道了一家族4例遗传性巨趾畸形,为男性单传, 均为拇趾受累,且不伴有血管瘤或神经纤维瘤,推测与染色体异常有关。

需要强调的是,真性巨指(趾)症不包括一些疾病的伴发局部肥大,如Proteus综合症、多发性神经纤维瘤病、Ollier's病(先天性多发内生软骨瘤病),Mafucci's病、骨肥大性毛细血管瘤综合征、先天性淋巴管性水肿等。

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