Simone
不一定斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。本病临床表现复杂多样，常有多系统受累。表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。1.发热发热为本病的重要表现之一。几乎见于所有的患者。通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰。也有患者开始为中低热在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。高热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好无明显中毒症状。2.皮疹皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹有时有轻度瘙痒感一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着。3.关节和肌肉症状关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。部分患者在发热多天或数月后才出现关节表现。大多数患者不遗留关节畸形。少数多关节和近端指间关节受累者亦可发生慢性关节损害，4.咽痛见于50%的患者常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。5.淋巴结肿大本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著呈对称性分布，质软有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。6.肝脾肿大约半数患者肝脏肿大一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异贺旁常丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸，但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，肝脏可恢复正常。少数患者出现酶禅吵橡胆分离现象，亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑碰孙，疾病缓解后可恢复正常。7.心脏损害本病的心脏损害表现心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿，仔细听诊可闻及心包摩擦音，超声心动图可见积液罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。8.肺和胸膜病变可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可出现肺部细菌感染或结核感染等。9.腹痛约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致，少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。10.神经系统病变本病神经系统病变少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，脑脊液培养阴性。11.其他表现肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时明显。少数患者可发生噬血综合征。
