二尖瓣关闭不全

【概述】　　二尖瓣包括四个成份：瓣叶，瓣环，腱索和乳头肌，其中任何一个发生结构异常或功能失调，均可导致二尖瓣关闭不全。　　【病因】　　二尖瓣关闭不全的原因比较复杂，最常见的病因是风湿性心脏病、二尖瓣脱垂、腱索断裂、乳头肌功能不全及心内膜炎等。国外 48%的二尖瓣关闭不全为风湿性病因；50岁以上单纯关闭不全病人中，78%~98%为非风湿性病因；二尖瓣脱垂占尸检病例的4%。其他如心内膜炎、冠状动脉硬化性心脏病等，也可造成二尖瓣关闭不全。国内各年龄组仍以风湿性心脏病为主，但非风湿性心脏病亦逐年增多。　　【形态学】　　由风湿病造成的二尖瓣关闭不全，瓣叶多表现为纤维性肥厚、挛缩，甚至有钙化灶，常与狭窄合并存在。臃索表现肥厚、缩短，甚至融合，很少有拉长。瓣环发生不对称性扩张，尤其后瓣环，使二尖瓣孔的形态发生变化，由正常的左右径大于前后径，变为前后径大于左右径。前瓣的瓣环 (即主动脉瓣环)由于与心脏骨架连为一体，不发生扩张，了解这点对进行瓣膜成形术是非常重要的。　　二尖瓣脱垂，又称Barlow综合征，主要表现为瓣叶及腱索的退行性改变，所有腱索细而长，瓣叶薄而宽大，称为“波浪样二尖瓣”，后瓣环呈一致性扩大，常常发生腱索断裂，造成不同程度的瓣叶脱垂及二尖瓣关闭不全。资料显示，正常人群约5%表现有轻度二尖瓣脱垂，绝大部分并无重要生理学紊乱，其中少部分随着年龄的增长，可因血液涡流刺激而产生瓣叶纤维化甚至钙化，易被误认是风湿病所造成的。　　冠状动脉病变造成的二尖瓣关闭不全，临床表现变化很大。主要为缺血造成乳头肌功能障碍，包括局部心肌反常运动或乳头肌拉长等。此外，某些结缔组织疾病，如类风湿性关节炎、马凡综合征等，也可引起瓣环扩张，造成不同程度的二尖瓣关闭不全。　　【病理生理】　　二尖瓣关闭不全的主要病理生理变化是收缩期左室血液反流至左房，造成收缩期左房压升高和心排血量降低。收缩期左房压峰值达到 30~4OmmHg，高时可达70~8OmmHg，舒张期压力突然降低，由于左房血容量增加，舒张末期常遗留5~lOmmHg的跨瓣压差，平均左房压一般在15~2OmmHg，少数病例左房压也可正常。肺血管阻力的升高一般较二尖瓣狭窄为轻，可能与左房压升高是间断性的有关。左房附壁血栓及体循环栓塞发生率也较低。左心室功能可长时间维持在正常范围内，很少发生临床症状，左室舒张末压一般不超过l2mmHg。左室扩大及肥厚是其代偿性反应，一旦代偿失调，病变发展就会加快，临床处理应把握这一病理特征。　　【临床表现和诊断标准】　　• 症状　　左室容量性负荷增加是二尖瓣关闭不全的病理生理基础。作为代偿，左室舒张期肌纤维拉长，以增加每搏排出量，因而左室扩大的程度是衡量关闭不全严重程度的主要指标。　　轻度单纯性二尖瓣关闭不全可长期无明显症状。当左心室功能失代偿后，最常见的临床症状是乏力、心慌及活动后气促，均与心排血量降低及左房压升高有关。随后，病情急转直下，出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，甚至急性肺水肿，最后导致肺动脉高压，右心功能衰竭。二尖瓣关闭不全病人一旦出现心功能衰竭，往往很难控制。约 5%的二尖瓣关闭不全病人并发感染性心内膜炎、心律失常、猝死及血栓栓塞。　　二、体征　　望诊可见心尖搏动增强，向左下移位。触诊心尖部有抬举性冲动，可能触及收缩期震颤。心浊音界向左下扩大。突出的体征是心尖区闻及收缩期吹风样杂音，多在 III级以上。向左腋下传导。凡杂音占据全收缩期者表示为重度关闭不全。心尖搏动增强表示左心室有扩大。　　• 胸部 X线检查　　轻度二尖瓣关闭不全，心影可在正常范围。中度关闭不全时，左心房增大，出现双房影。严重二尖瓣关闭不全时，左心房增大较严重二尖瓣狭窄更为明显，可占据整个右心缘。左心室增大，胸片示心影向左下扩大，斜位片示心后间隙消失。肺表现有不同程度的瘀血。左心室扩大对决定是否手术治疗是十分重要的指标。凡左室无明显扩大的病例，非手术治疗效果满意。肺血管病变与二尖瓣狭窄基本相同，　　• 心电图检查　　心电图无特异性变化，半数病例呈左室肥大劳损，后期可表现为右室肥大劳损，继发心房颤动十分常见。　　• 超声心动图　　二维超声及多普勒技术在二尖瓣关闭不全的诊断中占有十分重要的地位，它可以直接确定瓣膜脱垂、腱索断裂的诊断，可以测量各心腔的大小，评估心室壁各节段的运动情况，并粗略确定关闭不全的严重程度，对指导治疗十分重要。心导管及造影检查可明确判断反流的程度及心室收缩功能，心腔压力直接测定对评价有无心衰及肺血管病变的程度十分重要。结合上述临床表现，明确诊断并无困难。　　【自然病史】　　因为患者的病因不同、初发年龄不同、关闭不全程度不同、左心室功能减退速度不同，以及是否伴有三尖瓣关闭不全等因素，二尖瓣关闭不全的自然病史很难详细阐明。　　二尖瓣关闭不全对左心室功能改变的影响，因左心室后负荷降低而减轻。左心室每搏量的部分射血进入左心房，造成后负荷减轻。在收缩早期左心室变小，心室壁增厚，心室壁压力和后负荷减轻。因此，左心室收缩力逐渐减退，同时左心室射血分数得以保持，患者症状仍然轻微，运动时的射血分数甚至可能增加。　　二尖瓣关闭不全容易合并三尖瓣关闭不全。因二尖瓣关闭不全施行手术治疗的患者，约半数存在三尖瓣关闭不全，可能是器质性 ( 风湿性 ) 病变，更多的是功能性病变。如二尖瓣关闭不全病史较长，主要症状持续时间超过 6 年，特别易于合并三尖瓣关闭不全。这可能与大多数二尖瓣关闭不全病人右心室射血分数低有关 (EF<30%) 。　　二尖瓣关闭不全的生存寿命取决于病因、二尖瓣反流的严重性及症状出现后的时间。慢性二尖瓣反流诊断明确后 5 年生存率为 80% ， 10 年为 60% ；如果严重症状已出现， 5 年生存率仅为 45% 。而因 Marfan 综合征、冠状动脉疾病、心内膜炎引起的二尖瓣反流，则预后更差，其次是慢性风湿性心脏病，而二尖瓣脱垂长期预后最好。　　• 风湿性二尖瓣关闭不全　　风湿性二尖瓣关闭不全通常比二尖瓣狭窄有更明确的严重风湿热发作病史，而且从风湿热发作到出现明显关闭不全的时间间期短于二尖瓣狭窄。未经手术治疗但有血流动力学意义的二尖瓣关闭不全，生存曲线与二尖瓣狭窄极为相似。像二尖瓣狭窄一样，此曲线在不同条件下有所不同。旧金山的研究资料显示，二尖瓣关闭不全病人在初次评价后 5 年生存率为 80% ， 10 年生存率为 60% 。委内瑞拉病人的 5 年生存率只有 46% 。风湿性二尖瓣反流的加速类型 10 岁时就出现严重症状。同一地区严重二尖瓣狭窄也出现于年轻人。　　二、二尖瓣脱垂　　二尖瓣脱垂综合征临床上有不同的名称，如粘液样二尖瓣脱垂、粘液样二尖瓣变性、二尖瓣松弛综合征 (Floppy mitral valve syndrome) 等，复杂表现有收缩中期喀喇音、收缩晚期杂音和 Barlow 综合征。成年人二尖瓣脱垂的发生率为 2.5%~5% ，伴有二尖瓣脱垂的二尖瓣关闭不全有复杂的自然病史，不仅限于单纯二尖瓣漏血，二尖瓣漏血也不仅发生在二尖瓣脱垂病人。患者不仅二尖瓣叶脱垂，而且有瓣叶增厚。只有轻度二尖瓣漏血和精神障碍的病人可发生罕见的严重致命性心律失常 . 。可能存在酷似甲状腺毒症、高肾上腺素血症和低血糖症的症状。这些病人常有高于正常的儿茶酚胺水平和高肾上腺素状态。甲状腺机能亢进病人发生二尖瓣脱垂的机会多于正常人 , 使情况更加复杂。　　典型的二尖瓣脱垂病人 ( 包括二尖瓣增厚和脱垂 ) ，细菌性心内膜炎的发生率增加，但是瓣叶正常者不增加。两种情况下脑栓塞的发生率都较高。　　二尖瓣脱垂病人在 50 岁之前很少发生二尖瓣关闭不全。以后发生的二尖瓣关闭不全需要施行二尖瓣置换术者急剧增加，特别是男性患者。然而，即使是二尖瓣脱垂的男性患者， 70 岁之前只有约 5% 需要施行二尖瓣置换术。不过，一旦发出现明显的二尖瓣关闭不全，其病情发展与风湿性二尖瓣关闭不全相同。推测随着脱垂加重，失去了相对的两个瓣叶关闭提供的收缩期支持 (Stacked Rifle effect) 。这使腱索负荷增大，腱索延长、增厚，最后发生腱索断裂。这一病理过程加重关闭不全，并加速自然病史的进程。　　三、腱索断裂　　二尖瓣关闭不全和腱索断裂的病人可有隐匿性、缓慢发展的症状。在手术中常发现这些病人前瓣、后瓣或两个瓣叶的腱索断裂，二尖瓣瓣叶出现粘液样变性。这些病人可能代表二尖瓣脱垂的一个亚组。事实上，二尖瓣脱垂病人可能发生腱索断裂而没有任何明显的症状。 Grenadier 等发现， 134 个二尖瓣脱垂病人中 8% 有腱索断裂，几乎没有症状。　　相反，过去没有关闭不全的病人，可由于腱索断裂造成急性二尖瓣关闭不全。多见于中年男性。听诊可闻及收缩中期喀喇音。二尖瓣前叶及其腱索往往完全正常，病变可局限于后瓣的内侧面。该组病例有急性表现和严重症状，推测由腱索突然断裂所致，左心房和左心室较小，左房压升高， V 波明显升高，有明显肺静脉高压的临床和 X 线表现。如果病人在急性期存活，随着时间推移，出现中度左心室增大和左心房增大。经适当的内科治疗，症状可减轻，病人逐渐恢复健康。 1 年以后，左心房和左心室增大没有继续发展，左心室和左心房逐渐适应急性容量负荷增加。经过多年之后，二尖瓣关闭不全自身加重，造成二尖瓣反流量增加。此后，演变为二尖瓣关闭不全的典型自然病史。　　另外有些症状严重的急性病人，经过认真的内科治疗，症状只有轻微改善。虽然多数病人存活，但在发病数月内左心室和左心房进行性增大，二尖瓣反流量很大，如未经手术治疗，他们的严重二尖瓣关闭不全比多数病人发展迅速。如不进行手术治疗，可在 2~5 年内死亡。　　四、感染性心内膜炎　　轻度二尖瓣病变的病人发生感染性心内膜炎，可产生急性二尖瓣关闭不全。其自然病史类似于急性腱索断裂，早期死亡率较高。　　【手术治疗】　　随着瓣膜成形技术的逐渐推广，二尖瓣关闭不全的手术适应证正在发生变化。以往偏重于病情发展到中等程度以上，临床症状较明显，左心室明显扩大，血流动力学发生改变，心功能达 III~IV级(至少在II级末以上)才行手术治疗。这是因为此类病例的手术治疗几乎都需瓣膜置换，而瓣膜置换术后的并发症发生率又比较高。二尖瓣关闭不全病例及至晚期，心室肌均有较明显不可逆性损害，在术后5年内死亡的病例中，以心衰为死因的占50%。术前心功能III~IV级，是明确的死亡危险因素。对非风湿性因素所致的二尖瓣关闭不全，早期应用Carpentier技术进行瓣膜成形术，可明显降低由心衰所致之晚期死亡率，发生栓塞机会也很少。由风湿所致之单纯二尖瓣关闭不全较少见，多数合并不同程度的狭窄，在瓣膜尚未达到严重坏损前，成形术仍系首选术式。即使置换瓣膜，多可保留部分瓣叶及瓣下结构，对术后心功能的维持也比较有利。　　• 二尖瓣直视成形术　　(一)适应证　　心功能II~III级，超声心动图示瓣环扩大为主，瓣叶虽轻度增厚但活动尚好或局限性腱索断裂致瓣叶脱垂;急性二尖瓣关闭不全内科疗法无效;慢性二尖瓣关闭不全瓣叶及瓣下结构病变轻微或合并狭窄;感染性心内膜炎药物控制后遗留穿孔，其周围组织尚好;术中探查所见是决定成形或换瓣的关键。二尖瓣脱垂所致的关闭不全，多为粘液变性，其次为外伤性所引起的。 前者以瓣环扩大、部分腱索断裂、延长或乳头肌损伤为特点，轻微者亦是成形术的指征。　　(二)禁忌证　　感染性心内膜炎 ;风湿活动控制少于6个月;二尖瓣坏损，瓣口呈鱼口状，瓣下结构病变严重;左心功能严重受损，心肌损害重，EF<20%，严重肝、肾功能损害。　　• 二尖瓣置换术　　(一)适应证　　后天性心脏病大多数为风湿病引起的瓣膜病变，都有二尖瓣装置受损。瓣膜及交界部严重纤维增厚硬化，瓣缘卷缩，大面积钙化并累及瓣环，使其变形。腱索、乳头肌粘连增粗、挛缩、钙化，后瓣与左心室心内膜为著，二尖瓣呈"鱼口样"。　　感染性心内膜炎的二尖瓣严重损害，二尖瓣闭式扩张分离的损伤或术后关闭不全，生物瓣置换术后衰败等。　　(二)禁忌证　　风湿活动期；脑栓塞3个月以内;左心室功能严重障碍或心肌细胞衰竭;EF<40%，左心室收缩末容积指数及其收缩末内径数值严重改变者；严重肝、肾功能障碍者。　　附：生物瓣和机械瓣的区别　　机械瓣包括球瓣、浮动碟瓣和倾斜碟瓣，其优点为耐磨损性强，但机械瓣毕竟是金属的，放到人体之后尽管材料改进了，但是容易形成血栓，所以每天要吃一种药防止血栓形成，需终身抗凝治疗。机械瓣的优点是用的时间长，原则上可以用四五十年，这是它的最大优点。不利的因素就是要终生吃一种抗凝药，如果吃抗凝药要经常化验血，不化验血的话，吃多吃少了不合适。在偏远山区需要化验血的，吃多了吃少了容易出事，边远山区的病人可能不一定合适。　　生物瓣包括猪主动脉瓣、牛心包瓣和同种硬脑膜瓣，其优点为发生血栓栓塞率低，不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流，但不如机械瓣牢固。3～5年后可发生退行性钙化性变而破损，10年后约50%需再次换瓣。　　生物瓣最大的优点一般情况下术后吃抗凝药半年就不用吃了，如果合并房颤，需要终生抗凝。但生物瓣是预期寿命、设计寿命没有金属瓣长，过去是十年，现在改进工艺以后一般可以到15年、20年，寿命相对来说预期可能比机械瓣短一点。但是不一定，这是预期。　　年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者，宜选用机械瓣；若瓣环小，则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣；如有出血倾向或抗凝禁忌者，以及年轻女性，换瓣术后拟妊娠生育，宜用生物瓣。　　就这个病人而言，她是二尖瓣中-重度关闭不全，药物治疗作用有限，需要实施二尖瓣成形术或二尖瓣置换术，最好是二尖瓣成形术。如果换瓣膜，建议换机械瓣。二尖瓣成形术总费用3万5左右，二尖瓣置换术总费用4万（国产机械瓣），二尖瓣置换术总费用4万5（进口机械瓣）。如果心功能不是很差的话，这种手术的成功率基本是100%。　　希望以上答复对你有所帮助。