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再生障碍性贫血的治疗方法有哪些?

再生障碍性贫血的治疗方法有哪些?

再生障碍性贫血的治疗方案是多方面的,每一方面的治疗都非常重要,否则都可能因为一个小问题未解决而导致患者病情的加重甚至导致其死亡。尤其是对重型再生障碍性贫血患者而已,更要考虑周全。

首先仍是病因治疗,当然对于再障患者而言,主要是去除任何可能引起骨髓造血功能受损的物质或因素,如脱离放射源、禁用有明显血液系统副作用的药物等。一旦确诊,还要采取积极而全面的支持和保护措施,包括做好口腔、鼻腔、眼部、肛门及尿道和女性外阴的清洁工作,对粒细胞困散极度缺乏患者要采取保护性隔离,有条件者应及时入住层流无菌病房,无条件住层流病房者,也应予单间病房隔离,定时消毒。有条件者及有适应证者应准备造血干细胞移植,但尽量不输血或少输血。重度贫血者可汪宽氏输入浓缩红细胞悬液。血小板极低者应输注血小板悬液。在药物治疗方面包括以下几大类。

(1)雄激素其有效率约50%,缓解率约19%~54%,为治疗慢性再障的首选药物,但用药剂量大,持续时间长。一般治后1个月,患者网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后,白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。常用药物有包括丙酸睾丸酮50~100mg/日,肌肉注射,康力龙6~12mg/日,口服,安雄120~160mg/日,口服,疗程至少6个月以上。因雄激素必须在一定量残存造血干细胞的基础上,才能发挥作用,因此,对重型再障常无效。

(2)免疫抑制剂对于重型再障患者,有感染、有输血史及无合适同胞供髓者,常首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG),该药的骨髓抑制作用较强,有条件时,应给予保护性隔离。疗效多在1个月或3个月以后才开始出现。对于严重型再障者的治疗有效率约40%~70%,部分患者可能在用药后1~2年复发。不良反应有发热、寒战、皮巧睁疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎、血清病等。另一类免疫抵制剂为环孢菌素A(CSA),此药在临床中应用也较广泛,是一种特异性很强的免疫抑制剂,剂量为6mg/(kgA),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~对严重再障患者,其有效率也可达50%~60%,但起效也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药,宜采用血药浓度监测,该药的安全有效血浓度范围为300~500ng/mL。此外,既往也采用长春新碱、环磷酞胺等免疫抑制剂治疗重型再障的,但因疗效不满意,故现已较少应用。

(3)造血细胞因子包括粒细胞集落刺激因子、粒一巨噬细胞集落刺激因子、白细胞介素一1、白介素一3、红细胞生成素等。

(4)中医药治疗再障以补肾为本,兼益气活血。常用中药包括鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、构祀子、阿胶等。主要适于慢性再障的治疗。

(5)联合治疗根据患者病情,可两药或多药联合应用,如雄激素加环胞素A治疗轻型再障,疗效高于单用雄激素;抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白和环胞素A加雄激素和造血生长因子,治疗重型再障的有效率明显高于单用。